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跟烟雾病有关的那些事儿——科普篇! (原创)

发表者:王刚 人已读

烟雾病,来自于日语moyamoya的直译,也可以直接叫moyamoya病,是一种自发性颅内大血管闭塞性病变,最官方的名字叫颅底动脉环自发性闭塞(Spontaneous Occlusion of the Circle of Willis) ,比较拗口,所以一般都直接叫烟雾病或者moyamoya病。(跟几乎很少有人叫本尼迪克特·康伯巴奇而是直接叫卷福舒服,一样的道理!)。南方医科大学南方医院神经外科王刚

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烟雾病和吸烟有啥关系?

其实没多大关系,烟雾两个字来自于患者的造影图像特点。该类患者颅内大动脉闭塞后,脑底穿通动脉代偿性扩张,扩张的血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟,因此而得名。而事实上,烟雾病的发病机制并不明确,烟雾两个字其实也暗喻了这是一种说不清道不明的疾病。

烟雾病的历史

    如前面所说,烟雾病的名字来源于日语的翻译,原因就在于,烟雾病最早是由日本学者进行研究的。 研究的早,人家就有了发言权,所以我们也只能跟着叫烟雾病了O(∩_∩)O~,不过最早并不代表最好,我们国内的同行也做得很好哦!

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烟雾病患者会有哪些症状呢?

       烟雾病的症状表现为因动脉闭塞引起的脑缺血和代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的脑出血两种类型,临床表现可以为头晕、头痛、癫痫发作、梗塞及脑出血引起的偏瘫、失语、感觉异常等。

       出现症状以5岁和40岁左右为两个高发年龄组。成年人多以出血为主,年轻患者主要表现为缺血症状。

注:

儿童多表现为完全性卒中,主要原因可能是缺乏有效的沟通能力,TIA未能及时被发现而漏诊,因此对于出现缺血症状的患儿,家长需高度警惕烟雾病的可能,及时就诊,避免延误诊治影响发育!

烟雾病患者需要做哪些检查?

       CT、MR是神经外科最常见的检查方式,在烟雾病患者中,CT可以明确有无出血、梗塞等,MR检查包括平扫T2、DWI、MRA等,而DSA是诊断的金标准,可以明确烟雾病的分期及血管情况。脑灌注检查(CT灌注、MR灌注或SPECT等)可以明确颅内的血运情况。

烟雾病需要治疗吗?

      烟雾病是一种进展性,随着血管狭窄的逐渐加重,脑缺血程度超过了患者的自我代偿能力而出现梗塞,而脆弱的烟雾血管在拼命扩张代偿的过程中可能破裂出血。

烟雾病的治疗

    手术的原理就在于通过各种方式将脑外的血流引入脑组织,改善脑缺血!历史上有很多种手术方式,总体分成两大类,直接血运重建(常说的搭桥)及间接血运重建!

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典型病例介绍

例一  缺血型烟雾病,10岁儿童,TIA发作(左侧肢体无力)。

通过很细的缝合线将颅外的血管(头皮上)缝合在脑的血管上,进行搭桥,从而将血液引入脑袋里面!

术后复查磁共振(MRA),可以看到头皮上的血管进入颅内,对脑组织进行供血!

患儿术后恢复正常,现已经就读初一,学习成绩优秀!

例二   出血型烟雾病,男性,47岁!此类患者主要目的为预防再出血,同时改善脑缺血状态!

通过很细的缝合想将颅外的血管(头皮上)缝合在脑的血管上,进行搭桥,从而将血液引入脑袋里面!

术后复查磁共振(MRA),可以看到头皮上的血管进入颅内,对脑组织进行供血!

结语

 烟雾病是一类进展性疾病,临床不少见,血运重建手术风险较低,需积极治疗!

    目前MRA、CTA已逐渐普及,MMD的检出率明显增加,需引起临床重视,以使更多MMD患者能够得到有效地治疗!

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发表于:2018-01-27 17:46

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